Les cancers rares de la peau : les carcinomes

Quelles sont les causes du Carcinome de Merkel ?

Les données concernant l’épidémiologie du carcinome à cellules de Merkel proviennent d’une étude portant sur 1034 patients de Agelli et al, parue en 2003 dans le Journal of the American Academy of Dermatology. L'âge médian des patients était de 74 ans. La localisation la plus fréquente était la tête suivie des bras. Au moment du diagnostic la moitié des patients avait seulement une atteinte cutanée, alors que l’autre moitié avait déjà des localisations à distance.

Les causes exactes du Carcinome de Merkel restent inconnues. Cependant un certain nombre de facteurs de risque associés au développement du Carcinome de Merkel a été identifié :

1. Age supérieur à 65 ans
2. Peau claire (phototype I/II)
3. Antécédent d’exposition solaire importante
4. Immunodépression (ex : transplantation rénale/cardiaque, VIH)

Par ailleurs, un nouveau virus, le polyomavirus du Merkel (MCPyV), a été découvert par l’équipe de Patrick Moore en 2008. Il est présent dans plus de 80% des Carcinomes de Merkel (intégré de façon monoclonale) et participe au développement du cancer. Ce virus est présent à l’état normal sur la peau de la majorité des sujets sains. Il doit subir deux mutations différentes pour intégrer l’ADN des cellules de Merkel. Le mécanisme exact par lequel le virus devient pathogène est inconnu.

Carcinome de Merkel et âge

Le nombre de cas de Carcinome de Merkel augmente avec l’âge. L’âge moyen au diagnostic est de 74 ans, et 75% des patients ont plus de 65 ans. L’incidence du Carcinome de Merkel est un peu supérieure chez les hommes comparés aux femmes. Le sexe masculin et l’âge avancé sont donc des facteurs de risque du Carcinome de Merkel.

Carcinome de Merkel et soleil

Il semblerait que le rayonnement ultraviolet joue un rôle important dans la pathogénie du Carcinome de Merkel. Ce cancer est le plus souvent retrouvé sur les zones photo-exposées (tête et cou, bras), chez des patients âgés ayant un phototype clair, qui peuvent aussi avoir d’’autres cancers cutanés photo-induits. On observe plus de Carcinome de Merkel dans les pays ensoleillés. Ainsi, un antécédent d’exposition solaire importante est un facteur de risque de Carcinome de Merkel.

Système immunitaire et Carcinome de Merkel

Le Carcinome de Merkel est favorisé par l’immunosuppression, comme l’infection par le VIH ou les traitements immunosuppresseurs associés à la transplantation d’organe. Le risque de développer un Carcinome de Merkel est 8 fois plus important chez les patients infectés par le VIH (Engles, 2002), et 10 fois plus important chez les patients transplantés (Penn, 1999). L’immunosuppression au long cours semble être un facteur de risque pour le Carcinome de Merkel.

Les carcinomes basocellulaires

Les carcinomes basocellulaires (CBC) sont les plus fréquents des cancers cutanés. Leur incidence est estimée à 50 000 nouveaux cas chaque année en France. Ils sont aussi les moins graves. En effet, le plus souvent leur développement, à partir de la couche basale de l'épiderme, reste local.

Les carcinomes basocellulaires touchent particulièrement les sujets blonds ou roux et leur survenue est corrélée à l'exposition au soleil et aux rayonnements ultraviolets. Ils surviennent donc préférentiellement dans les zones exposées au soleil (visage, cou, dos), le plus souvent entre 45 et 65 ans, et atteignent également les hommes et les femmes.

Les carcinomes basocellulaires ne métastasent que très exceptionnellement et leur ablation complète assure donc généralement la guérison du patient. Leur traitement doit néanmoins être précoce car ces tumeurs peuvent s'étendre en surface, ce qui peut alors rendre l'exérèse difficile, et entraîner des séquelles esthétiques ou fonctionnelles.

Pour les formes inopérables, très extensives ou métastatiques, il peut être nécessaire d’avoir recours à un traitement systémique, c’est-à-dire un traitement par voie orale ou intraveineuse.